Sökning: onr:jtf1383jgdktcztg > Ankyrin-B dysfuncti...
- 1 av 1
- Föregående post
- Nästa post
- Till träfflistan
Ankyrin-B dysfunction predisposes to arrhythmogenic cardiomyopathy and is amenable to therapy [Elektronisk resurs]
- Roberts, Jason D. (författare)
- Murphy, Nathaniel P. (författare)
- Hamilton, Robert M. (författare)
- Lubbers, Ellen R. (författare)
- James, Cynthia A. (författare)
- Kline, Crystal F. (författare)
- Gollob, Michael H. (författare)
- Krahn, Andrew D. (författare)
- Sturm, Amy C. (författare)
- Musa, Hassan (författare)
- El-Refaey, Mona (författare)
- Koenig, Sara (författare)
- Åström, Meriam (författare)
- Hoorntje, Edgar T. (författare)
- Graw, Sharon L. (författare)
- Davies, Robert W. (författare)
- Rafiq, Muhammad Arshad (författare)
- Koopmann, Tamara T. (författare)
- Aafaqi, Shabana (författare)
- Fatah, Meena (författare)
- Chiasson, David A. (författare)
- Taylor, Matthew R. G. (författare)
- Simmons, Samantha L. (författare)
- Han, Mei (författare)
- van Opbergen, Chantal J. M. (författare)
- Wold, Loren E. (författare)
- Sinagra, Gianfranco (författare)
- Mittal, Kirti (författare)
- Tichnell, Crystal (författare)
- Murray, Brittney (författare)
- Codima, Alberto (författare)
- Nazer, Babak (författare)
- Nguyen, Duy T. (författare)
- Marcus, Frank I. (författare)
- Sobriera, Nara (författare)
- Lodder, Elisabeth M. (författare)
- van den Berg, Maarten P. (författare)
- Spears, Danna A. (författare)
- Robinson, John F. (författare)
- Ursell, Philip C. (författare)
- Gréen, Anna (författare)
- Skanes, Allan C. (författare)
- Tang, Anthony S. (författare)
- Gardner, Martin J. (författare)
- Hegele, Robert A. (författare)
- van Veen, Toon A. B. (författare)
- Wilde, Arthur A. M. (författare)
- Healey, Jeff S. (författare)
- Janssen, Paul M. L. (författare)
- Mestroni, Luisa (författare)
- van Tintelen, J. Peter (författare)
- Calkins, Hugh (författare)
- Judge, Daniel P. (författare)
- Hund, Thomas J. (författare)
- Scheinman, Melvin M. (författare)
- Mohler, Peter J. (författare)
- Linköpings universitet Institutionen för medicin och hälsa (utgivare)
- Linköpings universitet Medicinska fakulteten (utgivare)
- Region Östergötland Hjärt- och Medicincentrum (utgivare)
- Linköpings universitet Institutionen för klinisk och experimentell medicin (utgivare)
- Publicerad: AMER SOC CLINICAL INVESTIGATION INC, 2019
- Engelska.
- Ingår i: Journal of Clinical Investigation. - 0021-9738. ; 129:8, 3171-3184
- E-artikel/E-kapitel
Sammanfattning
Ämnesord
Inställningar
Hjälp
Stäng
- Arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM) is an inherited arrhythmia syndrome characterized by severe structural and electrical cardiac phenotypes, including myocardial fibrofatty replacement and sudden cardiac death. Clinical management of ACM is largely palliative, owing to an absence of therapies that target its underlying pathophysiology, which stems partially from our limited insight into the condition. Following identification of deceased ACM probands possessing ANK2 rare variants and evidence of ankyrin-B loss of function on cardiac tissue analysis, an ANK2 mouse model was found to develop dramatic structural abnormalities reflective of human ACM, including biventricular dilation, reduced ejection fraction, cardiac fibrosis, and premature death. Desmosomal structure and function appeared preserved in diseased human and murine specimens in the presence of markedly abnormal beta-catenin expression and patterning, leading to identification of a previously unknown interaction between ankyrin-B and beta-catenin. A pharmacological activator of the WNT/beta-catenin pathway, SB-216763, successfully prevented and partially reversed the murine ACM phenotypes. Our findings introduce what we believe to be a new pathway for ACM, a role of ankyrin-B in cardiac structure and signaling, a molecular link between ankyrin-B and beta-catenin, and evidence for targeted activation of the WNT/beta-catenin pathway as a potential treatment for this disease.
Ämnesord
- Medical and Health Sciences (hsv)
- Basic Medicine (hsv)
- Cell and Molecular Biology (hsv)
- Medicin och hälsovetenskap (hsv)
- Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaper (hsv)
- Cell- och molekylärbiologi (hsv)
Genre
- government publication (marcgt)
Beståndsinformation saknas
- 1 av 1
- Föregående post
- Nästa post
- Till träfflistan
Sök vidare
Hjälp
- Fler titlar av
- Roberts, Jason D.
- Murphy, Nathaniel P.
- Hamilton, Robert M.
- Lubbers, Ellen R.
- James, Cynthia A.
- Kline, Crystal F.
- visa fler...
- Gollob, Michael H.
- Krahn, Andrew D.
- Sturm, Amy C.
- Musa, Hassan
- El-Refaey, Mona
- Koenig, Sara
- Åström, Meriam
- Hoorntje, Edgar T.
- Graw, Sharon L.
- Davies, Robert W.
- Rafiq, Muhammad Arsh ...
- Koopmann, Tamara T.
- Aafaqi, Shabana
- Fatah, Meena
- Chiasson, David A.
- Taylor, Matthew R. G ...
- Simmons, Samantha L.
- Han, Mei
- van Opbergen, Chanta ...
- Wold, Loren E.
- Sinagra, Gianfranco
- Mittal, Kirti
- Tichnell, Crystal
- Murray, Brittney
- Codima, Alberto
- Nazer, Babak
- Nguyen, Duy T.
- Marcus, Frank I.
- Sobriera, Nara
- Lodder, Elisabeth M.
- van den Berg, Maarte ...
- Spears, Danna A.
- Robinson, John F.
- Ursell, Philip C.
- Gréen, Anna
- Skanes, Allan C.
- Tang, Anthony S.
- Gardner, Martin J.
- Hegele, Robert A.
- van Veen, Toon A. B.
- Wilde, Arthur A. M.
- Healey, Jeff S.
- Janssen, Paul M. L.
- Mestroni, Luisa
- van Tintelen, J. Pet ...
- Calkins, Hugh
- Judge, Daniel P.
- Hund, Thomas J.
- Scheinman, Melvin M.
- Mohler, Peter J.
- Linköpings universit ...
- Linköpings universit ...
- Region Östergötland ...
- Linköpings universit ...
- visa färre...
- Fler titlar om
- Medical and Health S ...
- Basic Medicine
- Cell and Molecular B ...
- Medicin och hälsovet ...
- Medicinska och farma ...
- Cell- och molekylärb ...
- Fler titlar i denna genre
- government publicati ...
- Värdpublikation
- Journal of Clinical ...
- Fler artiklar
Sök utanför LIBRIS
Hjälp
- Sök vidare i:
- Google Book Search
- Google Scholar
- LibraryThing
Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.
Copyright © LIBRIS - Nationella bibliotekssystem
